㈵−19
特発性低髄液圧性頭痛はどのように診断し，
治療するか

 

2) Mokri B . Spontaneous Intracranial Hypotension Spontaneous CSF
　 Leaks . Headache Currents 2004; 2:11-22.
論文抄録
MR imaging has truly revolutionized the diagnosis of spontaneous intracranial hypotension (SIH). A substantially larger number of patients are now diagnosed and a broader clinical and imaging spectrum of the disorder is recognized. It is now realized that SIH nearly always results from spontaneous CSF leaks. The majority of these leaks occur at the level of the spine and only rarely at the skull base. Considerable variability exists in clinical manifestations, including the headaches. Although the typical headache is an orthostatic headache, not all headaches in CSF leaks are orthostatic and not all orthostatic headaches are caused by intracranial hypotension or CSF leaks. Furthermore, imaging and CSF findings also reveal considerable variability, including patients who may display CSF opening pressures that are consistently within normal limits or head MRIs that may not show abnormal pachymeningeal enhancement. The core pathogenetic factor is decreased CSF volume (CSF hypovolemia) as the independent variable, while CSF pressures, clinical manifestations, and MRI abnormalities are variable and dependent on loss of CSF volume. Epidural blood patch (EBP) has emerged as the treatment of choice for patients who fail initial conservative measures. However, response to EBP in spontaneous leaks is far less impressive than in post-lumbar puncture headaches. In spontaneous leaks, the anatomy of the leak is frequently complex and quite different from a simple hole or rent as might be seen in post-lumbar puncture headaches. These two entities should not be equated. At least a significant minority of the patients with spontaneous CSF leaks have pre-existing dural weakness, likely based on a disorder of connective tissue matrix. There is also a considerable variability in the rate of leakage of CSF in these patients. This can create diagnostic challenges and novel diagnostic techniques are evolving to address the fast- and slow-flow leaks. A large majority of the patients make excellent recovery spontaneously, with conservative measures, with epidural injections, or surgery. A small minority, however, continue to remain symptomatic. Subdural hematomas may complicate CSF leaks, may become symptomatic, and create therapeutic challenges but, fortunately, uncommonly. Rarely, cerebral venous thrombosis may develop. Sometimes, after treatment of spontaneous CSF leaks, rebound intracranial hypertension may occur which is likely self-limiting
文献 PubMed−ID

PMID: 該当なし
エビデンスレベル

該当なし
文献タイトル (日本語)

特発性頭蓋内圧低下症 ( 特発性髄液瘻 )

目的
特発性頭蓋内圧低下症のレビュー
研究デザイン
該当なし
研究施設
該当なし
研究期間
該当なし
対象患者
該当なし
介入
該当なし
主要評価項目とそれに用いた
統計学的手法
該当なし
結果

MR 画像診断は，特発性低髄液圧症（ SIH ）の診断に革命をもたらした．現在では SIH は特発性の脳脊髄液漏出から生じると理解されている．漏出のほんどは，脊椎のレベルで起こる．頭蓋底からの漏出はまれである． SIH の臨床症状にはかなりの差異がある．
典型的には起立性頭痛が特徴であるが，起立性でない場合もある．一方，全ての起立性頭痛が，低髄液圧症または脳脊髄液漏出によるというわけではない．画像診断，脳脊髄液所見も，相当な差異を示す．患者によっては，正常範囲内である髄液圧は一貫して正常である．頭 MRI は，つねに硬膜増強を示さない．SIH の核心要因は脳脊髄液量減少である．髄液圧，臨床症状， MRI 異常は可変的である．硬膜外血液パッチ（ epidural blood patch : EBP ）は保存的処置に失敗した場合の選択的治療法である．低髄液圧症に対する EBP の効果は腰椎穿刺後頭痛に劣る．特発性漏出では，漏出部はしばしば複雑で単一の孔・裂け目とは異なる．これらの 2 つの疾患単位は，同等ではない．特発性髄液漏出を有する患者の一部は結合組織の病態にもとづく硬膜脆弱性を持つ．
保存的処置，硬膜外注射または外科処置で，大多数は，回復する．合併症として硬膜下血腫がある．まれに大脳静脈血栓が発病する．時に治療後に反跳頭蓋内圧亢進 ( 多くは一過性 ) も起こりうる．

結論
該当なし
作成者
間中信也

 

7) 篠永正道 , 鈴木伸一 . 外傷性低髄液圧症候群 ( 髄液減少症 ) の診断と
　治療 . 神経外傷 2002;26(2):98-102.

文献 PubMed − ID

PMID: 3048700

エビデンスレベル

㈽

目的

外傷性低髄液圧症候群の臨床的検討

研究デザイン

Open study

研究施設

平塚共済病院

研究期間

2001 〜 2003 年

対象患者

外傷性低髄液圧症候群の疑いで受診し , 独自の診断基準により同症と診断した 141 例

介入

保存療法に無効なものにブラッドパッチ療法を行った．

主要評価項目とそれに用いた統計学的手法

臨床効果 ( 著明改善 , 改善 , 部分的改善 , 不変 )

結果

検査所見と治療成績を中心に報告した .
Gd 造影脳 MRI の所見は , 頭蓋内静脈拡張 83 例 , 硬膜下腔拡大 70 例 , 硬膜造影効果陽性 66 例 , 小脳扁桃下垂 52 例 , 下垂体腫大 18 例であった ( 重複例あり ).RI cisternography を施行した 68 例の所見は , 神経根部に著明な漏出を呈するものが 20 例 , 神経根部に軽度の漏出を呈するもの 23 例 , 早期膀胱内 RI 集積のみが 18 例 , 正常が 7 例であった .
治療は , 受傷 6 ヵ月以内の症例に対しては 2 週間の臥床安静と点滴治療を行い , それでも改善のみられない場合や受傷 6 ヵ月以降の症例にはブラッドパッチ ( 硬膜外自家血注入療法 ) を施行した . ブラッドパッチを行った延べ 147 例の成績は , 著明改善 21 例 , 改善 74 例 , 部分的改善 28 例 , 不変 4 例 , 経過観察中 20 例である .

結論

ブラッドパッチは外傷性低髄液圧症候群に有効な治療手段である．

作成者

間中信也

 

10) Mokri B, Hunter SF, Atkinson JL, Piepgras DG. Orthostatic
　headachescaused by CSF leak but with normal CSF pressures .
　 Neurology 1998;51:786-790

論文抄録

OBJECTIVE: To report that the syndrome of orthostatic headaches caused by CSF leak can be seen with persistently normal CSF pressures. BACKGROUND: CSF leak or shunt overdrainage is known to cause orthostatic headaches and diffuse pachymeningeal gadolinium enhancement (DPGE), typically associated with unmeasurable or very low CSF pressures. METHODS: Of 40 consecutive patients with orthostatic headaches and DPGE, all had low or unmeasurable CSF pressures, except seven patients who had consistently normal CSF pressures and are thus reported. All had undergone multiple CSF examinations. RESULTS: Two patients had overdraining shunts, and five had documented CSF leaks. One refused treatment, but the other six patients responded to surgical treatment or epidural blood patch with complete resolution of symptoms and related MRI abnormalities. CONCLUSIONS: Some patients with symptomatic CSF leaks may have CSF opening pressures that are consistently within normal limits. In the presence of convincing clinical features and imaging abnormalities, a normal CSF pressure should not discourage the clinician from searching for a source of CSF leak.

文献 PubMed − ID

PMID: 9748027

エビデンスレベル

㈼ b

文献タイトル ( 日本語 )

正常髄液圧を示す髄液瘻による起立性頭痛

目的

脳脊髄液漏出による起立性頭痛症候群が持続的に正常髄液圧の可能性もあることを報告する．

研究デザイン

非ランダム臨床研究

研究施設

Department of Neurology, Mayo Clinic and Mayo Foundation, Rochester , MN 55905 , USA .

研究期間

該当なし

対象患者

起立性頭痛と硬膜造影を示す 40 人の連続した患者．
一貫して正常髄液圧であった 7 人の患者についての検討 .

介入

外科療法または硬膜外血液パッチ

主要評価項目とそれに用いた統計学的手法

症候と MRI 異常

結果

患者の 2 例はシャントの効き過ぎであり， 5 例は脳脊髄液漏出が証明された． 1 名は治療を拒否した．その他の 6 名の患者は外科療法または硬膜外血液パッチを行い，症候と MRI 異常の完全な回復を得た．

結論

症候性脳脊髄液漏出を有する一部の患者は，一貫して正常範囲内である脳脊髄液開放圧を示す可能性がある．臨床像と画像診断異常を確実であれば，正常髄液圧であっても脳脊髄液漏出の源を捜がさなければならない．

作成者

間中信也

 

11) Sencakova D, Mokri B, McClelland RL . The efficacy of epidural
　 blood patch in spontaneous CSF leaks . Neurology 2001;57:1921-
　 1923

論文抄録

Of 25 consecutive patients with spontaneous CSF leaks treated with epidural blood patch (EBP), nine patients (36%) responded well to the first EBP. Of 15 patients who received a second EBP, five became asymptomatic (33%). Of eight patients who received three or more EBP (mean 4), four patients (50%) responded well.

文献 PubMed − ID

PMID: 11723293

エビデンスレベル

㈽

文献タイトル ( 日本語 )

特発性髄液瘻に対する硬膜外血液パッチの効果

目的

硬膜外血液パッチ（ EBP ）の効果

研究デザイン

非ランダム臨床試験

研究施設

Department of Radiology, Mayo Clinic and Mayo Foundation, Rochester , MN 55905 , USA .

研究期間

該当なし

対象患者

特発性脳脊髄液漏出をもつ 25 名の連続した患者

介入

硬膜外血液パッチ（ EBP ）で治療

主要評価項目とそれに用いた統計学的手法

臨床効果

結果

9 名の患者（ 36% ）は，最初の EBP によく反応した．第 2 回目の EBP を受けた 15 名の患者のうち， 5 名（ 33% ）は症状がなくなった． 3 回以上（平均値 4 回）の EBP を受けた 8 名の患者のうち， 4 名（ 50% ）はよく反応した．

結論

初回の EBP に反応するのは 36% であるが、反復 EBP で効果が得られる症例も少なくない．

作成者

間中信也