2004 年に発表された新しい国際頭痛分類第２版 (International Classification of Headache Disorders 2 nd Edition : ICHD- ㈼ ) では，二次性頭痛を 5. 「頭頸部外傷による頭痛」， 6. 「頭頸部血管障害による頭痛」， 7. 「非血管性頭蓋内疾患による頭痛」， 8. 「物質またはその離脱による頭痛」， 9. 「感染症による頭痛」， 10. 「ホメオスターシスの障害による頭痛」， 11. 「頭蓋骨，頸，眼，耳，鼻，副鼻腔，歯，口あるいはその他の顔面・頭蓋の構成組織の障害に起因する頭痛あるいは顔面痛」， 12. 「精神疾患による頭痛」に分類し，さらに細分化する．臨床診療で重要なことは数多く存在する二次性頭痛の原因の中で「誤診すると死につながる頭痛」を見落とさないことである．

ICHD- ㈼によれば，二次性頭痛の診断基準は :
A. 頭痛は以下の特徴のうち１項目（または複数）を有し，かつ C と D を満たす
B. 他の疾患が，頭痛の原因となることが証明されている
C. 頭痛が他の疾患と時期的に一致して起こる，または頭痛と他の疾患の因果
関係を示す証拠が存在する
D. 頭痛は原因疾患の治療成功または自然緩解後，３ヶ月以内（これより短期間になることもあり）に大幅に軽減または消失する
である ^1,2) ．
 
１）成人の二次性頭痛
“ 最初にして最もひどい ” 頭痛，頻度と程度が増していく頭痛，５０歳以降に新しく出現した頭痛，神経脱落症状を有する頭痛，癌や免疫不全の病態を有する患者の頭痛，精神症状を有する患者の頭痛，発熱・項部硬直・髄膜刺激症状を有する頭痛，は神経学的画像検査が必要である ³⁾ ．
 
２）小児の二次性頭痛
６ヶ月以内に薬剤が効かない頭痛，乳頭浮腫・眼振・歩行・運動障害を有する頭痛，片頭痛の家族歴を有さない頭痛，意識障害または催吐を伴う頭痛，睡眠と覚醒を繰り返す頭痛，中枢神経疾患の家族歴や診療歴を有する頭痛，は神経学的画像検査が必要である ³⁾ ．
一次性頭痛と二次性頭痛の鑑別には，問診や身体・神経所見の診察も大切であるが，画像診断も重要である ⁴⁾ ． Mayer らによればくも膜下出血は 217 人中 54 人（ 25 ％）が誤診されていた．誤診時の診断名は髄膜炎（ 15 ％），片頭痛（ 13 ％），病因不明の頭痛（ 13 ％），脳梗塞（ 9 ％），高血圧性頭痛（ 7 ％），緊張型頭痛（ 7 ％）などであった ⁵⁾ ．米国の American Heart Association のガイドラインによれば， CT でのくも膜下出血の 24 時間以内の検出率は 92 ％と高率であるが， 8% は false negative であるので， CT でくも膜下出血が否定されても，臨床的にくも膜下出血が疑われれば，腰椎穿刺を行うべきである，とされている．

1) Headache Classification Subcommittee of the International Headache
　 Society:The International Classification of Headache Disorders: 2nd edition.
　 Cephalalgia 2004; 24 Suppl 1: 9-160.
2) 国際頭痛学会・頭痛分類委員会 : 国際頭痛分類第 2 版 (ICHD-II).
　 日本頭痛学会雑誌 2004; 31: 13-188.
3) Medina LS, D'Souza B, Vasconcellos E. Adults and children with headache:
　 evidence-based　diagnostic evaluation. Neuroimaging Clin N Am 2003;13(2)
　 :225- 235.
4) Aygun D, Bildik F. Clinical warning criteria in evaluation by computed
　 tomography the secondary neurological headaches in adults. Eur J
　 Neurol 2003;10(4):437-442.
5) Mayer PL, Awad IA, Todor R, Harbaugh K, Varnavas G, Lansen TA, et al.
　 Misdiagnosis of symptomatic cerebral aneurysm. Prevalence and
　 correlation with outcome at four institutions. Stroke 1996;27(9):
　 1558-1563.
6) Mayberg MR, Batjer HH, Dacey R, Diringer M, Haley EC, Heros RC, et al.
　 Guidelines for the management of aneurysmal subarachnoid hemorrhage.
　 A statement for healthcare professionals from a special writing group
　 o fthe Stroke Council, American Heart Association. Stoke 　1994;25(11):
　 2315-2328.